Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα άκρα και συνήθως χαρακτηρίζεται από τριχοειδικές και φλεβικές δυσπλασίες, ασύμμετρη υπερτροφία ενός κάτω μέλους και παρουσία σπίλων. Σε κάποιες περιπτώσεις (περίπου 20%) οι ανωμαλίες αφορούν αμφότερα τα κάτω μέλη ή την πύελο ή το θώρακα, ενώ μπορεί να συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες (π.χ. των δακτύλων).

Υπάρχει έντονη αισθητική δυσμορφία, ενώ μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα λόγω των κιρσών ή να παρατηρηθούν άλλες επιπλοκές, όπως αιμορραγία, δερματίτιδα από φλεβική στάση, άτονο έλκος, επιπολής θρομβοφλεβίτιδα, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή.

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει πρότυπη θεραπεία για τη νόσο, ενώ η αντιμετώπιση εξειδικεύεται κάθε φορά στον ασθενή. Σε ασυμπτωματική νόσο, η αντιμετώπιση περιλαμβάνει κυρίως τη χρήση κατάλληλης ελαστικής κάλτσας.

Ο εμβολισμός των αγγειοδυσπλασιών αποτελεί μια αποτελεσματική μέθοδο αντιμετώπισης της νόσου. Τα εμβολισθέντα αγγεία υποστρέφονται σε διάστημα λίγων μηνών και αποφορτίζουν το πάσχον άκρο, το οποίο ανακτά σημαντικό μέρος της λειτουργικότητάς του. Η επέμβαση απαιτεί νοσηλεία μίας ημέρας στην κλινική μας και ο ασθενής εξέρχεται την επομένη.